RESUMO Introdução: Os problemas na situação de alimentação e deglutição podem ocorrer com a progressão da variante comportamental da demência frontotemporal (DFT-vc) e alterar as fases antecipatória e preparatória oral da deglutição. Objetivo: Caracterizar os problemas de deglutição e a situação de alimentação de pacientes com DFT-vc e correlacionar os problemas de deglutição com a funcionalidade, funções executivas, aspectos cognitivos e comportamentais. Métodos: Foram recrutados pacientes ambulatoriais com DFT-vc nas fases leve, moderada e grave da demência, e seus respectivos cuidadores. Os pacientes e cuidadores foram avaliados com as escalas: “Mini-Exame do Estado Mental”, “Mini-Exame do Estado Mental Grave”, “Escala de Avaliação Clínica da Demência Modificada - DFT”, “Inventário Neuropsiquiátrico”, “Bateria de Avaliação Frontal”, “Índice de Independência nas Atividades da Vida Diária”, “Escala Funcional de Avaliação da Deglutição” e “Avaliação das Dificuldades de Alimentação e Deglutição na Demência”. Resultados: Foram incluídos 30 pacientes com DFT-vc, e seus cuidadores. Pacientes com DFT-vc apresentaram dificuldades de alimentação e deglutição como: confusão na alimentação, passividade, tosse e asfixia, dificuldades com algumas consistências alimentares e alimentos específicos. Problemas de deglutição na DFT-vc correlacionaram-se com funcionalidade prejudicada (p<0,05) e cognição (p<0,05), disfunção executiva (p<0,01) e características comportamentais (p<0,01). Os cuidadores tiveram grande dificuldade em gerenciar a situação de alimentação diante de diferentes problemas em cada fase da demência. Conclusão: Pacientes com DFT-vc apresentaram velocidade de alimentação inapropriada, passividade, tosse e engasgos já na fase leve da doença, com piora na fase grave. As correlações indicaram que as alterações de deglutição tendem a seguir o declínio cognitivo e comportamental na DFT-vc.

ABSTRACT Background: Swallowing and feeding problems may occur with the progression of behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) and can impair the anticipatory and oral preparatory phases of swallowing. Objective: To characterize swallowing problems and the feeding situation of patients with bvFTD and to correlate the swallowing problems with functionality, executive functions, cognitive and behavioral features. Methods: Consecutive outpatients with bvFTD in mild, moderate and severe dementia stages were recruited along with their caregivers. Patients and caregivers were screened with the following scales: “Mini-Mental State Examination”, “Severe Mini-Mental State Examination”, “FTLD-modified Clinical Dementia Rating”, “Neuropsychiatric Inventory”, “Frontal Assessment Battery”, “Index of Independence in Activities of Daily Living”, “Swallowing Rating Scale” and “Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia”. Results: Overall, thirty patients with bvFTD were included along with their caregivers. Patients with bvFTD showed feeding and swallowing difficulties such as: messy to eat, passivity, coughing and choking, difficulty with some food consistencies and with specific food. Swallowing problems in bvFTD correlated with impaired functionality (p<0.05) and cognition (p<0.05), executive dysfunction (p<0.01) and behavioral features (p<0.01). Caregivers had great difficulty in managing the feeding situation during mealtime, with different characteristics in each dementia stage. Conclusion: Patients with bvFTD had inappropriate speed eating, passivity, coughing and choking starting in the mild dementia stage, and these problems worsen in the severe stage. Such difficulties affected caregiver performance during mealtime. The correlations indicated that swallowing difficulties tend to follow cognitive and behavioral decline in patients with bvFTD.

Resumo A Neuropsicologia se concentra em disciplinas oriundas da interface entre a neurociência e a psicologia cognitiva, e sua pesquisa converge da relação entre o cérebro e o comportamento. Como se tem observado em diversos centros de referência no Brasil, a difusão da Neuropsicologia vem ocorrendo de maneira vertiginosa, embora o estabelecimento de diretrizes de educação e treinamento ainda se encontrem despadronizados. O presente artigo descreve o desenvolvimento histórico da Neuropsicologia, enfocando seus fundamentos teóricos e metodológicos, sua condição regulatória atual, além de perspectivas futuras na criação de diretrizes para capacitação profissional. Pesquisas vêm demonstrando uma tendência em caracterizar a atividade do neuropsicólogo nos mais diversos locais nos quais a neuropsicologia é ensinada, praticada e difundida. No Brasil, faz-se necessária uma taxonomia acerca do ofício do profissional especialista em neuropsicologia, seja em relação à sua formação ou sua atuação profissional.

Abstract Neuropsychology focuses on disciplines arising from the interface between neuroscience and cognitive psychology, and its research converges on the relationship between the brain and behavior. As has been observed in several reference centers in Brazil, the spread of Neuropsychology has been occurring in a dizzying way, although the establishment of education and training guidelines are still out of standard. This article describes the historical development of Neuropsychology, focusing on its theoretical and methodological foundations, its current regulatory condition, as well as future perspectives in the creation of guidelines for professional training. Studies have shown a tendency to characterize the activity of the neuropsychologist in the most diverse fields in which it is taught, practiced, and diffused. In Brazil, it is necessary a taxonomy about the profession of the specialist in neuropsychology, whether in relation to his training or his professional performance.

Resumo Objetivo: Verificar se a prevalência de demência difere entre viúvos e não viúvos, e analisar se há associação com características sociodemográficas e clínicas, bem como diferenças entre os sexos. Método: Estudo observacional transversal retrospectivo que analisou prontuários de pacientes atendidos em um ambulatório de Neurologia do Comportamento de 1999 a 2009 através de anamnese, exame físico e neurológico, Clinical Dementia Rating Scale (CDR) e Miniexame do Estado Mental (MEEM). Avaliou-se variáveis sociodemográficas (escolaridade e idade) e clínicas (idade e tempo do início dos sintomas, MEEM e CDR). As diferenças foram avaliadas pelo teste de Mann Whitney, admitindo-se p<0,05. Resultados: Dos 208 pacientes com diagnóstico de demência, 73 (35,1%) eram viúvos e 135 (64,9%) não viúvos. Os viúvos eram mais velhos que os não viúvos (p<0,001) quando foram diagnosticados com demência. Essa diferença na idade manteve-se comparando os sexos (p<0,001), mulheres viúvas e não viúvas (p<0,001) e homens viúvos e não viúvos (p<0,001). O tempo do início dos sintomas até o diagnóstico foi maior em homens viúvos quando comparado aos não viúvos [55,6 (±86,3) vs 43,4 (±44,8) meses] mas sem significância estatística. Os viúvos com demência tinham menor escolaridade, independente do sexo (p<0,05). Conclusão: A prevalência de demência diferiu entre viúvos e não viúvos, sendo maior nos não viúvos. Houve associação da viuvez com características clínicas e sociodemográficas com diferença entre os sexos. A perda do cônjuge pode gerar diferentes desfechos entre homens e mulheres, necessitando de medidas com enfoque específico na prevenção e estratégias de cuidado na demência.

Abstract Objective: to verify if the prevalence of dementia differs between widowed and non-widowed elderly persons and between genders, and to analyse if there is an association with sociodemographic and clinical characteristics. Method: a retrospective cross-sectional observational study of patients treated at a Behavioral Neurology outpatient clinic from 1999 to 2009 was carried out, employing anamnesis, physical and neurological examination, the Clinical Dementia Rating Scale (CDR) and the Mini Mental State Examination (MMSE). Sociodemographic (schooling and age) and clinical (age of onset of symptoms and time since onset of symptoms, MMSE and CDR) variables were analyzed. The differences were evaluated by the Mann Whitney test, using a significance value of p<0.05. Results: of 208 patients diagnosed with dementia, 73 (35.1%) were widowed and 135 (64.9%) were non-widowed. Those who were widowed were older than those who were non-widowed (p<0.001) when diagnosed with dementia. This difference in age remained when gender (p<0.001), widowed and widowed women (p<0.001) and widowed and non-widowed men (p<0.001) were compared. The time from onset of symptoms to diagnosis was greater in widowed than in non-widowed men [55.6 (± 86.3) vs. 43.4 (± 44.8) months], although the difference was not statistically significant. Widowed patients with dementia had lower schooling, regardless of gender (p<0.05). Conclusion: the prevalence of dementia differed between widowed and non-widowed individuals, being higher among non-widows. There was an association between widowhood and the clinical and sociodemographic characteristics, with differences between the genders. The loss of a spouse can generate different outcomes among men and women, necessitating measures with a specific focus on prevention and strategies of care in dementia.

Cultura é um sistema dinâmico de influencias bidirecionais entre indivíduos e seus ambientes, incluindo processos biológicos e psicológicos que facilitam na adaptação e interação social. Um dos maiores desafíos da clínica neuropsicológica se refere à avaliação cognitiva, comportamental e funcional de pessoas com diferentes contextos socioculturais. Neste ensaio para revisão, traçando uma trajetória partindo de perspectivas históricas até temas éticos em pesquisa transcultural, os autores procuraram explorar os principais achados relacionados a variáveis culturais na prática neuropsicológica, além de debater os desafíos encontrados que estão relacionados com métodos operacionais atualmente utilizados até as mais importantes e atuais publicações sobre o assunto. Achados da literatura sugerem uma abordagem mais apropriada da neurociência cognitiva e comportamental, incluindo a relação entre disciplinas elementares para seu entendimento com a clínica neuropsicológica. Assim, a fim de propor uma discussão sobre este tema, os autores analisaram neste artigo tópicos-chave relacionados ao estudo de novas tendências em neurociência sociocultural e a aplicação de seus conceitos através de uma perspectiva clínica.

Culture is a dynamic system of bidirectional influences among individuals and their environment, including psychological and biological processes, which facilitate adaptation and social interaction. One of the main challenges in clinical neuropsychology involves cognitive, behavioral and functional assessment of people with different sociocultural backgrounds. In this review essay, examining culture from a historical perspective to ethical issues in cross-cultural research, including the latest significant and publications, the authors sought to explore the main features related to cultural variables in neuropsychological practice and to debate the challenges found regarding the operational methods currently in use. Literature findings suggest a more comprehensive approach in cognitive and behavioral neuroscience, including an interface between elementary disciplines and applied neuropsychology. Thus, as a basis for discussion on this issue, the authors analyzed key-topics related to the study of new trends in sociocultural neuroscience and the application of their concepts from a clinical perspective.

A avaliação cognitiva na doença de Alzheimer (DA) avançada é insuficiente pela imprecisão dos instrumentos. Objetivo: Determinar respostas cognitivas objetivas em pacientes com DA moderada e grave por meio do Mini-Exame do Estado Mental Grave (MEEM-g) e correlacionar o seu desempenho com o Mini-Exame do Estado Mental (MEEM). Método: Pacientes consecutivos com DA moderada e grave (Clinical Dementia Rating – CDR: 2.0 e 3.0) foram avaliados e comparados conforme seus intervalos nos testes MEEM e MEEM-g. Resultados: Dentre 400 pacientes incluídos, 67,5% foram mulheres, com média de idade 76.6±6.7 anos. Não houve impacto significativo de gênero ou idade nas pontuações do MEEM ou MEEM-g. A escolaridade média foi de 4.4±2.5 anos, impactando nos escores do MEEM-g (p=0.008). Pontuações no MEEM e MEEM-g correlacionaram-se significativamente (F-ratio=690.6325, p<0.0001). Conclusão: O MEEM-g sofre influência da escolaridade, mas não de idade ou gênero, contribuindo para a precisão na avaliação da DA moderada ou grave.

Cognitive assessment in advanced stages of Alzheimer’s disease (AD) is limited by the imprecision of most instruments. Objective: To determine objective cognitive responses in moderate and severe AD patients by way of the Severe Mini-Mental State Examination (SMMSE), and to correlate performances with Mini-Mental State Examination (MMSE) scores. Method: Consecutive outpatients in moderate and severe stages of AD (Clinical Dementia Rating 2.0 or 3.0) were evaluated and compared according to MMSE and SMMSE scores. Results: Overall 400 patients were included, 67.5% females, mean age 76.6±6.7 years-old. There was no significant impact of age or gender over MMSE or SMMSE scores. Mean schooling was 4.4±2.5 years, impacting SMMSE scores (p=0.008). Scores on MMSE and SMMSE were significantly correlated (F-ratio=690.6325, p<0.0001). Conclusion: The SMMSE is influenced by schooling, but not by age or gender, and is an accurate test for assessment of moderate and severe AD.

Contexto : Apesar de a doença de Alzheimer (DA) ser a forma de demência mais prevalente, pouco se sabe sobre aspectos cognitivos e funcionais em suas fases avançadas. Objetivo: Foi objetivo deste trabalho a adaptação e correlação entre instrumentos específicos para a DA em fases avançadas no que diz respeito à sua cognição objetivamente ponderada, além da comparação entre aspectos da capacidade funcional estática e ecológica. Métodos : Noventa e cinco pacientes (33 homens e 62 mulheres) com DA moderada, moderadamente grave e grave foram submetidos às escalas CDR (Clinical for Dementia Rating), FAST (Functional Assessment Scale), MEEM (Mini-Mental State Examination), MMSEsev (Severe Mini-Mental State Examination), SIB-8 (Severe Impairment Battery) e TSI (Test for Severe Impairment) para comparação com uma escala ecológica padrão-ouro, a PADL (Performance Activities of Daily Living). Resultados : As evidências encontradas sugerem uma correlação linear crescente e estatisticamente significativa entre a escala funcional ecológica e os testes cognitivos conforme a estratificação das fases da DA uma vez ponderadas pela escala funcional estática. Conclusão : Os resultados indicam que, para pacientes em fases avançadas da DA, testes cognitivos apropriados e escalas funcionais baseadas no desempenho são úteis na avaliação mais acurada do estadiamento da doença e acompanhamento de sua progressão.

Background : Although Alzheimer’s disease (AD) is the most prevalent form of dementia, little is known about cognitive and functional aspects in its advanced stages. Objective : This study aimed the adaptation and correlation among specific instruments for AD in advanced stages with regard to cognition objectively weighted, besides the comparison between static and ecological aspects of functional capacity. Methods : 95 moderate, moderatly severe and severe AD patients (33 men and 62 women) underwent the scales CDR (Clinical for Dementia Rating), FAST (Functional Assessment Scale), MMSE (Mini-Mental State Exame), MMSEsev (Severe Mini-Mental State Examination), SIB-8 (Severe Impairment Battery) and TSI (Test for Severe Impairment), for the comparison with a golden-standard ecological scale the PADL (Performance Activities of Daily Living). Results : The evidence suggests an increasing and statistically significant linear correlation between the ecological functional scale and cognitive tests according to the stratification of AD stages once weighted by static functional scale. Discussion : The results indicate that for patients in advanced stages of AD, appropriate cognitive tests and performance-based functional scales are useful in more accurate assessment of disease staging and monitoring its progression.

RESUMO A quantificação da capacidade cognitiva de pacientes com demência grave pode ser útil para suprir amplas necessidades metodológicas e clínicas. Objetivo: Foi proposta a validação da bateria para comprometimento grave SIB-8 para uma amostra populacional Brasileira como parte integrante da avaliação neuropsicológica de pacientes com doença de Alzheimer (DA) em fases avançada. Métodos: Após sistemático processo de tradução e retrotradução, a SIB-8 foi aplicada em 95 pacientes com DA nas fases moderada, moderadamente grave e grave conforme as subdivisões 5, 6 e 7 da escala FAST, com escore no Mini-Exame do Estado Mental (MEEM) entre 5 e 15 e acompanhados junto ao Setor de Neurologia do Comportamento e do Núcleo de Envelhecimento Cerebral da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP. Resultados: Dados inferenciais revelaram que o instrumento SIB-8 comportou-se de maneira diferente em cada uma das fases da doença com valor estatístico de sensibilidade de p<0,001, relacionando gradualmente o curso esperado da demência, com o inerente declínio das funções cognitivas. Conclusões: Achados indicam a SIB-8 como uma ferramenta útil na avaliação e comparação prospectiva junto a pacientes com DA em fases avançadas, mantendo suas características originais também em nossa população.

ABSTRACT The measurement of cognitive abilities of patients with severe dementia can serve a wide range of methodological and clinical needs. Objective: To validate a proposed severe impairment battery SIB-8 for a Brazilian population sample as part of the neuropsychological assessment of patients with Alzheimer's disease (AD) in advanced stages. Methods: After a systematic process of translation and back-translation, the SIB-8 was applied to 95 patients with AD at different stages; moderate, moderately severe and severe according to FAST subdivisions (5, 6 and 7), with scores on the Mini-Mental State Examination (MMSE) of between 5 and 15 and followed by the Division of Behavioral Neurology and the Center for Aging Brain of the Federal University of São Paulo - UNIFESP. Results: Inferential data revealed that the SIB-8 instrument behaved differently at each stage of the disease with a statistical value of sensitivity p<0.001, gradually reflecting the expected course of the dementia, inherent with the decline of cognitive functions. Conclusion: Findings indicated that the SIB-8 is a useful tool for the evaluation and prospective comparison of AD patients in advanced stages, retaining its original characteristics in our population.

Resumo Analisar as possíveis correlações entre nível educacional e atividade profissional prévia, com dados objetivos de avaliação cognitiva e funcional em uma amostra de idosos com doença de Alzheimer. Métodos: A partir de análise retrospectiva de prontuário médico foram selecionados aleatoriamente 174 pacientes com provável doença de Alzheimer que foram subdivididos e submetidos a análise conforme sua atividade profissional prévia e nível de escolaridade alcançado formalmente, calculado em anos. Resultados: Em praticamente todos os subtestes cognitivos, além de escala funcional, os participantes do grupo menos escolarizado e profissionais de áreas consideradas menos complexas em relação a demanda intelectual, saíram-se pior quando comparados com grupo mais escolarizados. Conclusões: Não apenas o total acumulado de anos formais concluídos, mas também a atividade profissional previamente exercida parece ter resultado sobre a cognição e funcionalidade à medida que evolui a doença crônico degenerativa, favorecendo assim o conceito de reserva intelectual. Por esta hipótese espera-se retardo no início dos sintomas da doença em pessoas com alta escolaridade/ alta demanda intelectual e, por outro lado, a baixa escolaridade/ baixa demanda intelectual profissional podem estar associadas a início precoce e progressão mais rápida, tanto do ponto de vista cognitivo como funcional.

Abstract To investigate the possible association between educational level and previous professional occupation, and objective cognitive and functional evaluation in a sample of elderly patients with Alzheimer's disease. Methods: Through retrospective analysis of medical files, 174 patients with probable Alzheimer disease were randomly selected, classified and submitted to analysis according to previous professional occupation and years of formal education. Results: Subjects with lower education and less intellectually-demanding occupations performed worse than higher educated subjects in all cognitive subtests and on the functional scale. Conclusions: Results indicate that not only the total years of education, but also professional occupation has an impact on cognition and functioning in accordance with the hypothesis of cognitive reserve. Our findings confirmed this hypothesis, where subjects with higher education/ higher intellectual demand manifested first symptoms later than low education/ low intellectual demand subjects, with the latter group also exhibiting faster disease progression.

OBJETIVO: Avaliar a correlação entre dois instrumentos de avaliação cognitiva, o Mini-Exame do Estado Mental-grave (MEEM-g) e a Bateria para Comprometimento Grave (SIB), e compara-los com a Escala Funcional de Atividades Diárias Bristol. MÉTODO: Foram avaliados 50 pacientes provenientes do Setor de Neurologia do Comportamento - UNIFESP-EPM - com idade entre 57 e 95 anos (média 76,84 anos, desvio-padrão 7,94 anos e mediana 77,00 anos); 16 (32,0%) eram do sexo masculino; tempo de escolaridade era 4 a 15 anos (média 5,08±2,31 anos e mediana 4,00 anos). RESULTADOS: Foi possível observar aspectos de sensibilidade entre o MEEM tradicional e os outros dois instrumentos de avaliação para fases avançadas. CONCLUSÃO: É possível seguir acompanhando o paciente demenciado, mesmo em fases avançadas da doença, em relação às avaliações cognitiva e funcional.

OBJECTIVE: To study the correlation between two tools for cognitive evaluation, Mini-Mental State Examination-severe (MMSE-s) and Severe Impairment Battery (SIB), and the Bristol Daily Activities Functional Scale. METHOD: 50 patients from the Behavioral Neurology Section - EPM-UNIFESP - were evaluated. Mean age was 76.8±7.9 (range 57 to 95); 32% were males; mean education was 5.0±2.3 years (range 4 to 15); mean disease duration was 3.9±1.5 years (range 2 to 10). RESULTS: Preliminary results in a small sample drawn from the study group do indicate a difference between the three cognitive scales. SIB and MMSE-s had a better correlation with functional score than MMSE, and MMSE-s had a correlation slightly better than SIB. CONCLUSION: These data indicate that it is possible to follow dementia patients up to severe stage as long as adequate instruments are used, and that there may be differences between scales with regard to sensitivity.